人体内水痘疾是一种相似的非德克马克斯组织细胞增生症，其特点是慢性多器官组织细胞伴生。常见哮喘都有骨痛、尿崩症、突眼和黑斑瘤。25%–50% 患者疾变可无关神经系统，可是轴内或轴外。近日，泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等刊出了一篇关于人体内水痘疾的疾例报道，刊登在同类型一期的 Neurology 杂志。
患者未成年，34 岁，神经性视力下滑伴视物重影、痉挛、间歇性气喘和体重明显下滑 7 月。体格检查示脊柱视力下滑，胸部外突，完全性眼肌麻痹。影像学抽血可见硬脑膜增强，胸部后和多个器官都有甲状腺和腹腹腔软组织伴生，脊柱股骨头混合骨凝固和溶骨性疾变（如下三幅）。
胸部后疾变的疾理活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性，符合人体内水痘疾的治疗。给予静脉注射甲强龙及，后续给予治疗。遗憾的是 4 个月后，患者在睡眠不明原因死亡，未行尸检。
三幅. 影像学表现
三幅 A：胸部后软组织伴生（如标记请注意）；三幅 B：头颅 MRI 看出硬脑膜强化（如标记请注意）；三幅 C：口部 CT 看出伴生组织包裹脊柱小肠和动脉；三幅 D：Pelvic CT 看出股骨头混合性溶骨（如三角标记请注意）和骨凝固疾灶（如标记请注意）。
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编辑： 李娜相关新闻
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